Cum să aduci cadouri zeilor în magia runică. Rune. Daruri pentru zei. Daruri și ofrande către zeii nordici

• Regiunea sacrococcigiană - 42
• Mediastin - 7
• Spațiul retroperitoneal - 4
• Testicul - 9
• Ovar - 24
• Zona glandei pineale - 6
• Alte domenii - 6

Acest articol discută numai tumorile cu celule germinale extracraniene.

Histogenia tumorilor cu celule germinale

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă din celule germinale pluripotente. Acestea apar în endodermul sacului vitelin și migrează în mod normal de acolo de-a lungul intestinului posterior către creasta urogenitală de pe peretele abdominal posterior, unde devin parte a gonadelor în curs de dezvoltare. În funcție de locul în care se opresc de-a lungul căii de migrare, celulele germinale embrionare pot da naștere la creșterea tumorii într-una sau alta zonă de-a lungul liniei mediane a corpului. Prin urmare, tumorile cu celule germinale se găsesc în diferite părți ale corpului; ele pot avea localizări gonadale și extragonadale.

Datorită faptului că, în timpul embriogenezei, celulele germinale din partea caudală a crestei urogenitale persistă mai mult timp în comparație cu capul, teratoamele și teratoblastoamele se găsesc mai des în regiunea pelviană, regiunea sacrococcigiană, spațiul retroperitoneal decât în ​​mediastin, gât și regiunea intracraniană.

Tumorile cu celule germinale provin dintr-o celulă germinală plurilotentă și, prin urmare, pot consta din derivați ai tuturor celor trei straturi germinale. Ca urmare, acestea pot conține țesuturi care nu sunt tipice pentru zona anatomică în care apare tumora.

Tipul de tumoră care se dezvoltă depinde de calea de migrare și de gradul de maturitate al celulelor ectopice.

Clasificarea histologică

Din punct de vedere histologic, tumorile cu celule germinale sunt împărțite în germinoame și tumori cu celule non-germinale. Acestea din urmă includ teratoame, neoplasme ale sacului vitelin, cancer embrionar, coriocarcinom și tumori cu celule germinale mixte.

• Germinoamele sunt tumori cu celule germinale care apar in zone extragonadale (regiunea pineala, mediastinul anterior, spatiul retroperitoneal). Neoplasmele identice histologic cu germinomul, dar care se dezvoltă în testicul, se numesc seminoame; în ovare, disgerminoame.

Tumorile cu celule germinale sunt împărțite în secretoare (alfa-fetoproteină, gonadotropină beta-corionica) și nesecretante.

• Teratoamele sunt tumori embrionare care conțin țesuturi din toate cele trei straturi germinale: ectoderm, endoderm și mezoderm. Acestea apar în regiunea sacrococcigiană, mediastin, ovare și se împart în teratoame mature (varianta benignă), teratoame imature (varianta intermediară) și tumori maligne - teratoblastoame. Pe baza structurii lor, teratoamele sunt împărțite în chistice și solide.
• Neoplasmele sacului vitelin (sinusul endodermic) sunt tumori ale celulelor germinale extragonadale care apar în regiunea sacrococcigiană la copiii mici și în ovare la copiii mai mari. Localizarea în testicule este caracterizată de două grupe de vârstă - la copiii mai mici și la adolescenți. Focurile tumorii sacului vitelin pot fi prezente în teratoblastoame. Tumorile sacului vitelin sunt clasificate ca fiind foarte maligne.
• Cancerul embrionar (carcinomul embrionar) poate fi găsit atât în ​​forma sa pură, cât și ca componentă a teratoblastomului. Localizat în testicule și ovare. Apare mai des în adolescent.

Cum se manifestă tumorile cu celule germinale?

Tumorile cu celule germinale sunt prezente în moduri diferite. Simptomele lor depind de localizarea tumorii.

• Regiunea sacrolombară - Deformarea și mărirea acestei zone din cauza neoplasmului.
• Mediastin - Tulburări respiratorii când tumora atinge o dimensiune mare.
• Spațiul retroperitoneal - Simptome caracteristice acestei locații.
• Testicul - Mărirea testiculului datorită unei formațiuni tuberoase dense.
• Ovar - Tumora palpabila a cavitatii abdominale si a pelvisului mic, cu torsiune a tulpinii tumorale - dureri abdominale.
• Zona glandei pineale - Simptome focale și cerebrale.

Teratoamele sacrococcigiene sunt de obicei detectate la naștere și diagnosticate fără prea multe dificultăți. Manifestarea tumorilor cu celule germinale ale testiculelor are doua varfuri de incidenta: inainte de varsta de 4 ani (majoritatea cazurilor) si in perioada de peste 14-15 ani. În același timp, biologia în copilăria timpurie și adolescență este diferită: la grupa de vârstă mai mică se întâlnesc neoplasme ale sacului vitelin și teratoame mature, în timp ce la adolescenți - teratoblastom și seminom. Spre deosebire de localizarea bine vizualizată în testicul, alte tumori ale celulelor germinale extracraniene (mediastinale, abdominale, pelvine) la copii apar, de regulă, în stadiile III-IV ale procesului. Manifestarea disgerminomului ovarian apare în perioadele prepubertale și pubertale (8-12 ani). Tumorile cu celule germinale ale mediastinului sunt detectate în copilărie timpurie și la adolescenți. Mai mult, la vârsta de 6 luni până la 4 ani, acestea sunt reprezentate de teratoblastoame, tumori ale sacului vitelin și cancer embrionar. În adolescență, printre tumorile cu celule germinale ale mediastinului predomină tipul de celule germinale.

Simptomele leziunilor metastatice depind de localizarea și gradul de dezvoltare a procesului metastatic și nu au semne specifice în comparație cu alte neoplasme maligne. Un complex de simptome tumorale se poate dezvolta cu teratoblastom în cazul neoplasmelor dezintegrate masive.

Clasificare (stadializare clinică)

Grupul de studiu POG/CCSG utilizează sisteme separate de stadializare postoperatorie pentru neoplasmele cu celule germinale testiculare, ovariene și extragonadale.

I. Tumorile celulelor germinale testiculare.

• Stadiul I - tumora este limitată la testicul, complet îndepărtată ca urmare a unei orchofuniculectomii inghinale sau transscrotale ridicate. Nu există semne clinice, radiologice sau histologice de răspândire a tumorii dincolo de organ. Conținutul markerilor tumorali studiați ținând cont de timpul de înjumătățire (alfa-fetoproteină - 5 zile, beta-hCG - 16 ore) nu a fost crescut. La pacienții cu valori inițiale ale markerului tumoral normal sau necunoscut, ganglionii limfatici retroperitoneali nu sunt afectați.
• Stadiul II – s-a efectuat orhiectomia transscrotală. Prezența unei tumori în scrot sau sus în cordonul spermatic (la mai puțin de 5 cm de capătul său proximal) se determină microscopic. Ganglionii limfatici retroperitoneali sunt afectați de o tumoare (dimensiune mai mică de 2 cm) și/sau valori crescute ale markerilor tumorali (ținând cont de timpul de înjumătățire).
• Stadiul III - afectarea neoplasmului ganglionilor limfatici retroperitoneali (dimensiune mai mare de 2 cm), dar nu există leziuni tumorale ale organelor abdominale sau tumora răspândită dincolo de cavitatea abdominală.

II. Tumorile cu celule germinale ale ovarelor.

• Stadiul I - tumora este limitată la ovar (ovare), apa de spălare din peritoneu nu conține celule maligne. Nu există semne clinice, radiologice sau histologice de răspândire a tumorii dincolo de ovare (prezența gliomatozei peritoneale nu este considerată o bază pentru trecerea stadiului I la un stadiu superior). Conținutul markerilor tumorali nu crește ținând cont de timpul de înjumătățire al acestora.
• Stadiul II - leziunile tumorale ale ganglionilor limfatici sunt determinate microscopic (dimensiune mai mică de 2 cm), apa de spălare din peritoneu nu conține celule maligne (prezența gliomatozei peritoneale nu este considerată un motiv pentru a schimba stadiul II la un stadiu superior) . Conținutul markerilor tumorali nu crește ținând cont de timpul de înjumătățire al acestora.
• Stadiul III - ganglionii limfatici sunt afectați de o tumoare (dimensiune mai mare de 2 cm). După operație a rămas o tumoare masivă sau s-a făcut doar o biopsie. Leziuni tumorale ale organelor adiacente (de exemplu, epiploon, intestine, vezică urinară), apa de spălare din peritoneu conține celule maligne. Conținutul markerilor de neoplasm poate fi normal sau crescut.
• Stadiul IV - metastaze la distanță, inclusiv ficatul.

III. Tumori ale celulelor germinale extragonadale.

• Etapa I - îndepărtarea completă a tumorii în orice localizare; dacă este localizată în regiunea sacrococcigiană, coccisul a fost îndepărtat, s-a efectuat rezecția histologică în țesutul sănătos. Conținutul markerilor tumorali este normal sau crescut (dar scade ținând cont de timpul de înjumătățire al acestora). Ganglionii limfatici regionali nu sunt afectați.
• Stadiul II - celulele maligne sunt determinate microscopic de-a lungul liniei de rezecție, ganglionii limfatici nu sunt afectați, conținutul de markeri tumorali este normal sau crescut.
• Stadiul III - după operație rămâne o tumoră masivă sau se efectuează doar o biopsie. Ganglionii limfatici retroperitoneali pot fi sau nu afectați de tumoră. Conținutul markerilor tumorali este normal sau crescut.
• Stadiul IV - metastaze la distanță, inclusiv ficatul.

Cum sunt recunoscute tumorile cu celule germinale?

Diagnosticul focarului principal pentru tumorile cu celule germinale include ultrasunetele și radiografia. CT și/sau RMN. Angioscanare cu ultrasunete Doppler. Diagnosticul posibilelor metastaze include radiografia toracică. Ecografia cavitatii abdominale si a zonelor regionale, studiu mielograma. Pentru a exclude un neoplasm de natură neurogenă atunci când tumora este localizată în mediastin, retroperitoneu sau regiunea presacrală, trebuie examinată excreția catecolaminelor și a metaboliților acestora.

Tumorile cu celule germinale din regiunea sacrococcigiană necesită identificarea (dacă este prezentă) a componentei presacrale a tumorii. Acest lucru necesită o examinare rectală și o evaluare atentă a datelor cu ultrasunete și cu raze X CT sau RMN.

Tumorile celulelor germinale sunt diferite prin aceea că este posibil, înainte de a primi o concluzie histologică, să se evalueze gradul de malignitate folosind reacția Abelev-Tatarin - un studiu al concentrației proteinei alfa-fetoproteinei în serul sanguin. Această proteină este sintetizată în mod normal de celulele sacului vitelin, ficatul și (în cantități mici) tractul gastrointestinal al fătului. Rolul biologic al alfa-fetoproteinei este că, pătrunzând prin placentă în sângele unei femei însărcinate, inhibă reacția imunologică de respingere fetală de către organismul mamei. Proteina alfa-fetoproteina începe să fie sintetizată în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale. Conținutul său atinge maximul la vârsta gestațională 12-14 nad, coborând la nivelul adultului până la vârsta de 6-12 luni de viață postnatală. Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt capabile să sintetizeze α-fetoproteina, astfel încât studiul reacției Abelev-Tatarinov permite evaluarea gradului de malignitate a neoplasmului. Pentru un copil sub 3 ani în stare gravă, făcând nedorită orice intervenție chirurgicală, chiar și în sfera unei biopsii, un titru ridicat de alfa-fetoproteină poate servi ca bază pentru începerea tratamentului antitumoral fără verificarea morfologică a diagnosticului. Atunci când se determină dinamica conținutului de alfa-fetoprotenă în serul sanguin, trebuie luate în considerare timpul de înjumătățire al acestei proteine ​​și dependența acestui indicator de vârstă.

În diagnosticarea teratoblastomului și a altor tumori cu celule germinale, alți markeri tumorali - antigenul embrionar al cancerului (CEA) - joacă, de asemenea, un rol important. Gonadotropină corionica beta umană (beta-hCG) și fosfat alcalin placentar. O creștere a acestui din urmă indicator este asociată cu prezența sincitiotrofoblastelor în țesutul neoplasmului. Timpul de înjumătățire al beta-hCG este de 16 ore (la copiii sub un an - 24-36 de ore).

Într-o minoritate de cazuri, teratoblastomul poate progresa fără o creștere a conținutului de alfa-fetoproteină și alți markeri tumorali. Pe de altă parte, o creștere a nivelurilor de alfa-fetoproteină nu indică neapărat prezența unei tumori cu celule germinale. Acest indicator crește și în cazul tumorilor hepatice maligne.

Studii obligatorii și suplimentare la pacienții cu suspiciune de tumori cu celule germinale

Teste diagnostice obligatorii

• Examen fizic complet cu evaluarea stării locale
• Test clinic de sânge
• Analiza clinică a urinei
• Test biochimic de sânge (electroliți, proteine ​​totale, teste funcționale hepatice, creatinina, uree, lactat dehidrogenază, fosfatază alcalină, metabolism fosfor-calciu)
• Coagulograma
• Ecografia zonei afectate
• Ecografia cavităţii abdominale şi a spaţiului retroperitoneal
• CT (RMN) a zonei afectate
• Radiografia cu raze X a organelor toracice în cinci proiecții (directă, două laterale, două oblice)
• Cercetarea markerilor tumorali
• Studiu de excreție a catecolaminelor
• Puncția măduvei osoase în două puncte
• EchoCG
• Audiogramă
• La copiii cu vârsta peste 3 ani și cu valori normale și discutabile ale alfa-fetoproteinei sau beta-hCG
• Etapa finală este o biopsie a tumorii (sau îndepărtarea completă) pentru a verifica diagnosticul citologic. Este recomandabil să se facă amprente din specimenul de biopsie pentru examen citologic

Teste de diagnostic suplimentare

• Dacă se suspectează metastaze la plămâni - RCT al organelor toracice
• Dacă se suspectează metastaze în creier - EchoEG și CT scanare a creierului
• Angioscanare duplex cu ultrasunete a zonei afectate

Cum sunt tratate tumorile cu celule germinale?

Tratamentul tumorilor benigne cu celule germinale este chirurgical, malign - combinat si complex. Se utilizează radioterapia și un curs de chimioterapie folosind platină, ifosfamidă și etoposidă. Pentru disgerminoame, chimioradioterapie este prescrisă inițial pentru tumorile nerezecabile și după intervenție chirurgicală - pentru etapele postoperatorii II-IV. Pentru alte variante histologice ale tumorilor maligne cu celule germinale (de exemplu, tumora sacul vitelin, coriocarcinomul, cancerul embrionar), tratamentul pentru toate etapele consta in interventii chirurgicale si chimioterapie postoperatorie.

Când se identifică o tumoră rezecabilă, prima etapă a tratamentului este intervenția chirurgicală radicală. Dacă tumora primară nu este rezecabilă, trebuie utilizată biopsia. Chirurgia radicală se efectuează după chimioterapie neoadjuvantă iar tumora a căpătat semne de rezecabilitate. În cazurile în care un neoplasm este detectat la copiii cu vârsta sub 3 ani și intervenția chirurgicală este nedorită chiar și în scopul unei biopsii din cauza severității stării pacientului, un titru ridicat de alfa-fetoproteină sau B-hCG servește ca bază pentru refuzul intervenției chirurgicale diagnostice și începerea chimioterapiei fără confirmarea morfologică a diagnosticului.

Tumora teratoidă congenitală a regiunii sacrococcigiane trebuie îndepărtată cât mai devreme posibil. Trebuie avut în vedere că acest neoplasm poate avea două componente: sacrococcigiană, îndepărtată din abordul perineal, și presacrală, îndepărtată din laparotomie. Astfel, în astfel de cazuri, este necesară o intervenție chirurgicală dintr-un abord combinat abdominal-perineal. O componentă presacrală nedetectată și neînlăturată devine o sursă de creștere recurentă, în timp ce în cazul unei variante inițial benigne a neoplasmului, aceasta poate deveni malignă odată cu dezvoltarea unei recidive maligne. Înainte de operație, pentru a evita rănirea rectului, se introduce un tub în el pentru a-i controla poziția. Este imperativă rezecția coccisului, iar în cazul leziunilor extinse, sacrul. În timpul intervenției chirurgicale, trebuie luat în considerare tipul de tumoră (chistică, solidă). În primul caz, deschiderea cavităților chistice trebuie evitată.

La primirea datelor morfologice despre natura benignă a procesului după îndepărtarea tumorii sacrococcigiane, tumora este considerată un teratom matur și tratamentul este finalizat. Tabloul malignității în preparatele histologice devine baza pentru diagnosticul teratoblastomului. care necesită tratament de chimioradiere. Pentru teratoamele imature, pacienții sunt lăsați sub observație după intervenție chirurgicală; chimioterapia se administrează numai atunci când este diagnosticată o recidivă a tumorii.

Tumorile cu celule germinale ovariene, ca și alte neoplasme ale spațiului retroperitoneal, sunt îndepărtate prin laparotomie. Se face o salpingo-ooforectomie cu tumora. Dacă ovarul este afectat unilateral, împreună cu îndepărtarea acestuia, trebuie efectuată o biopsie a ovarului opus. De asemenea, la extirparea unei tumori ovariene este necesara rezecarea epiploului mai mare (acesta din urma, datorita mecanismului metastazei de contact, poate fi afectat de metastaze) si efectuarea unei biopsii a ganglionilor limfatici retroperitoneali. Prezența lichidului ascitic este o indicație pentru examenul citologic al acestuia. Leziunea tumorală bilaterală este o indicație pentru îndepărtarea ambelor ovare.

O caracteristică a teratoamelor ovariene este posibilitatea de însămânțare a peritoneului cu celule tumorale (așa-numita gliomatoză peritoneală). Gliomatoza peritoneală poate apărea ca leziune microscopică sau macroscopică. În cazurile de gliomatoză peritoneală, este indicat să se prescrie chimioterapie postoperatorie.

Tumori ale celulelor germinale mediastinale

Dacă tumora este localizată în mediastin, se efectuează toracotomie. În unele cazuri, cu variante de localizare, este posibilă sternotomia.

Tumorile celulelor germinale testiculare

In cazul leziunilor tumorale ale testiculului se efectueaza orchofuniculectomia din abord inghinal cu ligatura inalta a cordonului spermatic. Îndepărtarea sau biopsia ganglionilor limfatici retroperitoneali se efectuează (din accesul laparotomiei) ca o operație de a doua privire, după programul de chimioterapie conform indicațiilor.

Dacă metastazele pulmonare prezente înainte de începerea tratamentului persistă pe radiografii și tomogramele computerizate și sunt considerate rezecabile. este necesară îndepărtarea lor chirurgicală.

Care este prognosticul pentru tumorile cu celule germinale?

Înainte de utilizarea chimioterapiei eficiente, tumorile maligne ale celulelor germinale extracraniene aveau un prognostic extrem de nefavorabil. La utilizarea chimioterapiei, a fost atinsă o rată de supraviețuire la 5 ani de 60-90%. Prognosticul depinde de varianta histologică, vârsta, localizarea și extinderea tumorii, precum și de nivelul inițial al markerilor tumorali. Pentru teratoamele din regiunea sacrococcigiană, prognosticul este mai bun la pacienții cu vârsta sub 2 luni. Pentru teratoamele mediastinale, prognosticul este mai bun la pacienții cu vârsta sub 15 ani. Tumorile cu celule germinale histologice favorabile (terminoame, teratoame fără focare de țesut tumoral de variante histologice nefavorabile) în comparație cu cele nefavorabile (carcinom embrionar, tumoră de sacul vitelin, coriocarcinom) au un prognostic mai bun. Prognosticul este mai rău cu niveluri mai mari de markeri tumorali înainte de tratament, comparativ cu pacienții cu niveluri mai scăzute.

Tumori negerminogene ale gonadelor

Tumorile negerminogene ale gonadelor sunt rare în copilărie, dar se găsesc la copii. Cu acest tip de patologie este necesar diagnosticul diferențial cu neoplasme precum tumorile cu celule germinale, precum și un tratament adecvat.

Sertoliomul (sustenocitomul, androblastomul) este de obicei benign. Este detectată la orice vârstă, dar mai des la băieți. Clinic, sertoliomul se manifestă ca o formare tumorală a testiculului. Neoplasmul este format din sutenocite care formează structuri tubulare.

Leydigomul (tumoare cu celule interstițiale) provine din glandulocite. de obicei benigne. Apare la băieți cu vârsta cuprinsă între 4 și 9 ani. Ca urmare a hipersecreției de testosteron și a altor hormoni, băieții afectați încep dezvoltarea sexuală prematură. Histologic, neoplasmul nu se distinge de țesutul cortexului suprarenal ectopic. În ambele cazuri se efectuează o orhofuniculectomie inghinală (opțional, orhiectomie din accesul scrotal).

Chisturile ovariene benigne reprezintă 50% din toate tumorile ovariene. Chisturile pot fi detectate prin ecografie aleatorie. cât şi în timpul laparotomiei. efectuat pentru un „abdomen acut” cu torsiune sau torsiune a chistului. Pentru astfel de pacienți, este necesar să se studieze markerii tumorali înainte și după operație.

Alte tumori ovariene sunt extrem de rare. Tumorile cu celule granuloase (tecoamele) sunt neoplasme benigne de origine stromală. Tumora se manifestă prin dezvoltare sexuală prematură. Cistadenocarcinomul se distinge de alte tumori doar histologic. În cazuri izolate, a fost descrisă manifestarea primară a limfomului malign non-Hodgkin al ovarului.

Gonadoblastoamele sunt detectate la pacientii cu disgeneza gonadala (hermafroditism adevarat). 80% dintre pacienti au un fenotip feminin cu semne de virilizare. Restul de 25% dintre pacienți au un fenotip masculin cu semne de criptorhidie, hipospadias și/sau prezența organelor genitale interne feminine (uter, trompe uterine sau rudimente ale acestora). Examenul histologic evidențiază o combinație de celule germinale și elemente de granuloză imature, celule Sertoli sau Leydig. Aceste neoplasme trebuie îndepărtate chirurgical împreună cu gonadele accidentale din cauza riscului mare de malignitate al acestora din urmă. Pentru a stabili sexul real al pacientului se efectuează un studiu citogenetic cariotip.

Este important de știut!

Tumorile cu celule germinale provin din celule germinale pluripotente. Diferențierea afectată a acestor celule duce la dezvoltarea carcinomului embrionar și a teratomului (linie embrionară de diferențiere) sau a coriocarcinomului și a tumorii sacului vitelin (linie extraembrionară de diferențiere).

Tumorile cu celule germinale sunt neoplasme tipice ale copilariei. Sursa lor este celula germinală primară, adică. aceste tumori sunt malformații ale celulei germinale primare. În timpul dezvoltării embrionului, celulele germinale migrează spre creasta genitală, iar dacă acest proces este întrerupt, celulele germinale pot fi întârziate în orice etapă a călătoriei lor, iar în viitor există șansa formării tumorii.

Tumorile de acest tip reprezintă până la 7% din toate tumorile la copii și adolescenți. 2-4% - la copiii sub 15 ani și aproximativ 14% la adolescenții cu vârsta între 15 și 19 ani. Adolescenții sub 20 de ani sunt puțin mai susceptibili de a face boala decât fetele - 12 cazuri față de 11,1 la un milion. Potrivit unor date, evoluția patologică a sarcinii și fumatul matern cresc riscul de apariție a tumorilor cu celule germinale la copil.

Tumorile cu celule germinale sunt împărțite în tumori gonadale, care se dezvoltă în interiorul gonadelor, și extragonadale. Există două vârfuri în incidența tumorilor cu celule germinale: primul - până la 2 ani pentru tumorile din regiunea sacrococcigiană (74% sunt fete) și al doilea - 8-12 ani pentru fete și 11-14 ani pentru băieți. cu leziuni gonadale.

Cele mai frecvente simptome ale bolii sunt o creștere a dimensiunii organului afectat și durerea. Pot exista plângeri de dificultăți de urinare, obstrucție intestinală, apariția semnelor clinice de compresie a organelor mediastinale sau afectarea sistemului nervos central.

Cele mai frecvente locații ale tumorilor cu celule germinale:

• regiunea sacrococcigiană;
• ovar;
• testicul;
• glanda pineala;
• spațiu retroperitoneal;
• mediastinului.

Tumorile sunt extrem de diverse în structura lor morfologică, evoluția clinică și prognosticul; pot fi atât benigne, cât și maligne.

Clasificarea morfologică a tumorilor cu celule germinale:

• Disgerminom (seminom);
• Teratom matur și imatur;
• Tumoarea sacului vitelin;
• coriocarcinom;
• Cancer embrionar;
• Germinom;
• Tumora cu celule germinale mixte.

Diagnosticare

Dacă un copil dezvoltă simptome, recomandăm un diagnostic cuprinzător la Institutul de Cercetări Oncologice. În funcție de indicații, medicul poate prescrie următoarele teste și studii:

• analize de laborator: analiză generală de sânge, analiză generală de urină, analiză biochimică de sânge, AFP, coagulogramă;
• studii instrumentale: radiografie toracică, ecografie abdominală, ecografie a zonei afectate, CT torace și cavitate abdominală, RMN zonei afectate, osteoscintigrafie, mieloscintigrafie;
• examene invazive: puncție, biopsie trepană de măduvă osoasă, puncție lombară (dacă este indicată); biopsie tumorală.

Tratament

Tratamentul copiilor cu tumori cu celule germinale presupune indepartarea tumorii si administrarea de chimioterapie. Ordinea intervenției chirurgicale și a chimioterapiei depinde de localizarea tumorii. De regulă, deteriorarea gonadelor dictează îndepărtarea tumorii în prima etapă cu chimioterapie în perioada postoperatorie. Dacă o scanare CT sau RMN evidențiază o infiltrație clară în țesutul înconjurător sau metastaze, primul pas terapeutic va fi chimioterapia.

Majoritatea tumorilor cu celule germinale extragonadale au dimensiuni mari, iar îndepărtarea lor este însoțită de un risc crescut de deschidere a capsulei tumorale. În aceste cazuri, pacienților li se administrează chimioterapie pentru a reduce riscul de recidivă a tumorii. Radioterapia este rar folosită și are indicații limitate.

În mod ideal, obiectivele tratamentului sunt de a obține recuperarea și păstrarea funcțiilor menstruale și reproductive la pacienți.

Prognoza

Rata globală de supraviețuire pentru tumorile cu celule germinale este:

• în stadiul I 95%
• în stadiul II – 80%
• în stadiul III – 70%
• la IV – 55%.

Prognosticul pentru pacienții cu tumori cu celule germinale este influențat de structura histologică, nivelul markerilor tumorali și amploarea procesului. Factorii nefavorabili includ diagnosticul tardiv, dimensiunea mare a tumorii, ruptura tumorii, chimiorezistența și recidiva bolii.

Capitolul 14.

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale primordiale migrează din endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu (Figura 14-1). Aici, celulele germinale se dezvoltă în gonade, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvis, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrări, dintr-un motiv necunoscut, are loc o întrerupere a procesului normal de migrare, celulele germinale pot persista în orice punct de-a lungul traseului lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală (glanda pineală) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale sunt reținute în vagin, vezică urinară, ficat și nazofaringe.

Epidemiologie

Tumorile cu celule germinale sunt un tip mai puțin frecvent de leziuni tumorale la copii. Ele reprezintă 3-8% din toate tumorile maligne din copilărie și adolescență. Deoarece aceste tumori pot fi și benigne, incidența lor este probabil mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente la fete decât la băieți. Rata mortalității în rândul fetelor este de trei ori mai mare decât în ​​rândul băieților. După vârsta de 14 ani, mortalitatea în rândul bărbaților devine mai mare, ceea ce se datorează creșterii incidenței tumorilor testiculare la băieții adolescenți.

Histogenie

Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt foarte des asociate cu diverse anomalii genetice, cum ar fi ataxia-telangiectazia, sindromul Klinefelter, etc. Aceste tumori sunt adesea combinate cu alte tumori maligne, cum ar fi neuroblastomul si tumorile hematologice maligne. Testiculele necoborâte prezintă un risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare.

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar adesea este detectată o defalcare a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple de tumori cu celule germinale au fost raportate la frați, gemeni, mame și fiice.

Diferențierea de-a lungul liniei embrionare dă naștere la dezvoltarea teratoamelor de diferite grade de maturitate. Diferențierea extraembrionară malignă duce la dezvoltarea coriocarcinoamelor și a tumorilor de sacul vitelin.

Adesea, tumorile cu celule germinale pot conține celule din diferite linii de celule germinale. Astfel, teratoamele pot avea o populație de celule de sacul vitelin sau trofoblaste.

Frecvența fiecărui tip de tumoră histologică variază în funcție de vârstă. Teratoamele benigne sau imature sunt mai frecvente la naștere, tumorile de sacul vitelin între un și cinci ani, disgerminoamele și teratoamele maligne sunt cele mai frecvente în adolescență, iar seminoamele sunt mai frecvente după 16 ani.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. Bolile cronice și tratamentul medicamentos pe termen lung în timpul sarcinii materne pot fi asociate cu o incidență crescută a tumorilor cu celule germinale la copii.

Tabloul morfologic al tumorilor cu celule germinale este foarte divers. Germinoamele constau din grupuri de celule neoplazice mari, uniforme, cu un nucleu umflat și citoplasmă clară. Tumorile sacului vitelin au o imagine foarte caracteristică: o stromă reticulară, numită adesea dantelă, în care există rozete de celule care conțin a-fetoproteină în citoplasmă. Tumorile trofoblastice produc gonadotropină corionică umană. Teratoamele benigne, bine diferențiate, au adesea o structură chistică și conțin diferite componente ale țesutului, cum ar fi oasele, cartilajele, părul și structurile glandulare.

Raportul patologic pentru tumorile cu celule germinale trebuie să includă:
-localizarea tumorii (afilierea organelor);
-structura histologica;
-starea capsulei tumorale (integritatea acesteia);
-caracteristicile invaziei limfatice si vasculare;
- răspândirea tumorii la țesuturile din jur;
-studiu imunohistochimic pentru AFP si HCG.

Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: tumorile sacului vitelin afectează predominant regiunea sacrococcigiană și gonadele, iar la copiii sub doi ani se înregistrează mai des tumorile coccisului și testiculelor, în timp ce la mai in varsta (6-14 ani) tumorile ovarelor si testiculelor sunt mai des diagnosticate.regiunea pineala.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai adesea în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Localizările tipice pentru disgerminoame sunt regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar întâlnit în copilărie; cel mai adesea, este înregistrată o combinație de elemente ale cancerului embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratomul și tumora sacul vitelin.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate în retroperitoneu, mediastin, vagin, vezică urinară, stomac, ficat și gât (nazofaringe) (Tabelul 14-1).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați la naștere. În funcție de structura histologică, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertății, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculului nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt combinate cu hidrocel și alte anomalii congenitale, în special ale tractului urinar. La examinare, este detectată o tumoare densă, noduloasă, fără semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durerea în regiunea lombară poate fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, puteți detecta mase tumorale situate în pelvis, și adesea în cavitatea abdominală, o creștere a volumului abdomenului din cauza ascitei. Aceste fete fac adesea febră (Fig. 14-3).

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetele tinere. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fete în timpul pubertății. Tumorile sunt de obicei unilaterale și de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o întâmplare frecventă. Manifestările clinice ale teratoamelor maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei un tablou nespecific cu prezența mase tumorale în pelvis și pot fi observate nereguli menstruale. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne sunt de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, oferă adesea tabloul clinic al torsiunii ovariene cu ruptura ulterioară a chistului ovarian și dezvoltarea peritonitei granulomatoase difuze.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin; toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau spotting. Tumora ia naștere din pereții laterali sau posteriori ai vaginului și are aspectul unor mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia localizare cea mai frecventă a tumorilor cu celule germinale. Incidența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și este aproape întotdeauna un teratom benign matur. Clinic, astfel de pacienți au formațiuni tumorale în perineu sau fese. Cel mai adesea acestea sunt tumori foarte mari (Figura 14-4). În unele cazuri, neoplasmele au răspândire intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic este cel mai adesea mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la simptome disurice, probleme cu mișcările intestinale și urinare și simptome neurologice.

Mediastinul.
Tumorile cu celule germinale mediastinale în cele mai multe cazuri sunt tumori mari, dar sindromul de compresie a venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cu celule germinale ale creierului reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei sellei turcice, unde tumorile sunt favorizate să fie localizate la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiane ventriculare și subarahnoidiene (vezi capitolul „Tumori SNC”). Diabetul insipid poate precede alte simptome tumorale.

Diagnosticare

Examenul inițial relevă localizarea tumorii primare, gradul de răspândire a procesului tumoral și prezența metastazelor la distanță.

Radiografia toracică este o metodă de cercetare obligatorie pentru stabilirea unui diagnostic în cazul leziunilor mediastinale primare și este indicată și pentru identificarea leziunilor metastatice ale plămânilor, lucru foarte frecvent.

În prezent, CT a devenit practic principala metodă de diagnosticare pentru orice localizare a tumorii. Tumorile cu celule germinale nu fac excepție. CT este extrem de util în diagnosticul diferenţial al limfoamelor mediastinale. Aceasta este cea mai sensibilă metodă de depistare a leziunilor metastatice ale țesutului pulmonar, în special a micrometastazelor. CT este indicat atunci când sunt detectate leziuni ovariene. Atunci când ovarele sunt implicate, CT demonstrează în mod clar deteriorarea ovarului în sine și, de asemenea, dezvăluie răspândirea procesului la țesuturile din jur. Pentru tumorile sacrococcigiene, CT ajută la determinarea răspândirii procesului la țesuturile moi ale pelvisului și relevă deteriorarea structurilor osoase, deși examinarea tradițională cu raze X a sacrului și a coccisului este, de asemenea, foarte utilă și mai convenabilă pentru monitorizare. Examinarea cu raze X cu introducerea unui agent de contrast este foarte adesea necesară pentru a determina poziția vezicii urinare, ureterelor și rectului în raport cu tumora.

CT și RMN ale creierului sunt necesare pentru a identifica tumorile cu celule germinale ale glandei pineale.

Ecografia este o metoda de examinare foarte utila pentru diagnosticarea rapida si usoara a leziunii primare si pentru monitorizarea efectului tratamentului. Ecografia este o metodă mai convenabilă, deoarece CT necesită adesea anestezie pentru a efectua studiul.
Markeri tumorali.

Tumorile cu celule germinale, în special cele de origine extraembrionară, produc markeri care pot fi detectați prin radioimunotest și sunt utilizați în mod obișnuit în monitorizare pentru a evalua răspunsul la tratament.

Tumorile cu o componentă trofoblastică pot produce HCG, în timp ce neoplasmele cu elemente de sacul vitelin pot produce derivați de AFP. Cea mai mare cantitate de AFP este sintetizată în perioada fetală timpurie a vieții și cel mai înalt nivel de AFP este determinat la 12-14 săptămâni din perioada fetală. Conținutul de AFP scade la naștere, dar sinteza acestuia continuă în primul an de viață, scăzând progresiv cu 6-12 luni. viaţă. Nivelurile sanguine de AFP și HCG trebuie determinate înainte de operație și chimioterapie. După tratament (chirurgie și chimioterapie), în caz de îndepărtare completă a tumorii sau de regresie tumorală după chimioterapie, nivelul acestora scade, la jumătate după 24-36 de ore pentru HCG și după 6-9 zile pentru AFP. O scădere insuficient de rapidă a indicatorilor este un semn al activității procesului tumoral sau al insensibilității tumorii la terapie. Determinarea glicoproteinelor în lichidul cefalorahidian poate fi utilă pentru diagnosticarea pacienților cu tumori ale SNC.

Înscenare.

Stadializarea tumorilor cu celule germinale prezintă dificultăți semnificative datorită varietății mari de localizări tumorale. În prezent, nu există o clasificare unificată a stadiilor tumorilor cu celule germinale.

Trebuie remarcat faptul că pentru tumorile cu celule germinale intracraniene există mare importanță două semne: dimensiunea tumorii primare și implicarea structurilor centrale. Pentru toate celelalte localizări, cel mai important factor de prognostic este volumul leziunii tumorale. Această caracteristică formează baza pentru clasificarea etapelor cel mai frecvent utilizată în prezent (Tabelul 14-2).

Tratament.

Metoda chirurgicala de tratament.

Dacă există suspiciunea unei tumori cu celule germinale în cavitatea abdominală sau pelvis, se poate interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii sau (în cazul unei tumori mari) pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea utilizată din motive urgente, de exemplu, în cazul torsiunii tulpinii chistului sau al rupturii capsulei tumorale.

Dacă bănuiești o tumoare ovariană, nu trebuie să te limitezi la o incizie ginecologică transversală clasică. Se recomandă laparotomia pe linia mediană. La deschiderea cavității abdominale se examinează ganglionii limfatici ai pelvisului și a regiunii retroperitoneale, se examinează suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mai mare și stomacul.

În prezența ascitei, este necesar un examen citologic al lichidului ascitic. În absența ascitei, cavitatea abdominală și zona pelviană trebuie clătite și apa de clătire rezultată supusă examenului citologic.

Dacă este detectată o tumoare ovariană, tumora trebuie supusă unui examen histologic urgent, iar ovarul trebuie îndepărtat numai după confirmarea naturii maligne a tumorii. Această practică evită îndepărtarea organelor neafectate. Dacă există o leziune tumorală masivă, operațiile non-radicale trebuie evitate. În astfel de cazuri, se recomandă un curs preoperator de chimioterapie, urmat de o operație „a doua privire”. Dacă tumora este localizată într-un ovar, îndepărtarea unui ovar poate fi suficientă. Dacă al doilea ovar este afectat, o parte a ovarului trebuie păstrată dacă este posibil.

Recomandări pentru utilizarea metodei chirurgicale pentru afectarea ovariană:
1. Nu trebuie folosită o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei, clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de clătire.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului și regiunii retroperitoneale;
-suprafața ficatului, spațiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Teratoamele sacrococcigiene, cel mai adesea diagnosticate imediat după nașterea unui copil, trebuie îndepărtate imediat pentru a evita malignitatea tumorii. Operația trebuie să includă îndepărtarea completă a coccisului. Acest lucru reduce probabilitatea de recidivă a bolii. Tumorile maligne sacrococcigiene trebuie tratate inițial cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea oricărei tumori reziduale.

Intervenția chirurgicală pentru o biopsie pentru o tumoră locală în mediastin și AFP persistentă nu este întotdeauna justificată, deoarece este asociată cu risc. Prin urmare, se recomandă efectuarea chimioterapiei preoperatorii și, după reducerea dimensiunii tumorii, îndepărtarea chirurgicală.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.

Terapie cu radiatii

Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminomului ovarian.

Chimioterapia

Chimioterapia joacă un rol principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Multe medicamente pentru chimioterapie sunt eficiente pentru această patologie. Multă vreme, polichimioterapia cu trei citostatice a fost utilizată pe scară largă: vincristină, actinomicina „D” și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, recent s-a acordat preferință altor medicamente, pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, având cel mai mic număr consecințe pe termen lung și, în primul rând, reducerea riscului de sterilizare. Medicamentele cel mai des folosite astăzi pentru tumorile cu celule germinale sunt platina (în special carboplatina), Vepezid și bleomicina.

Deoarece spectrul tumorilor cu celule germinale este extrem de divers, este imposibil să se propună un singur regim de tratament. Fiecare localizare și variantă histologică a tumorii necesită propria abordare a tratamentului și o combinație rezonabilă de metode chirurgicale, de radiații și chimioterapie

Cea mai frecventă tumoare cu celule germinale la băieții sub 5 ani.

Coriocarcinom testicular (corioepiteliom) - o tumoare malignă a testiculelor din celule germinale cu diferențiere extraembrionară, structura seamănă cu o tumoare care provine din țesutul placentar al unei femei însărcinate. Constă din celule mononucleare cu citoplasmă clară (seamănă cu celulele citotrofoblaste) și celule gigantice (seamănă cu structurile sincitiotrofoblaste).

Macroscopic mica compactare nedureroasa cu focare de necroza si hemoragii pe incizie. Coriocarcinoamele mai mari sunt mai puțin frecvente.

Microscopic sincitiotrofoblastul este reprezentat de celule gigantice de formă neregulată cu citoplasmă foarte vacuolată. Citotrofoblastul este format din celule poligonale cu nuclei rotunzi hipercromici și un volum mic de citoplasmă. Tumora este extrem de invazivă, crește vasele de sânge, rezultând zone de hemoragie.În unele cazuri, necroza hemoragică este atât de gravă încât poate fi destul de dificilă identificarea celulelor tumorale vii, iar coriocarcinomul testicular este înlocuit cu țesut cicatricial. Coricarcinomul testicular, constând numai din citotrofoblast și sincitiotrofoblast, este rar; mai des, tumora este găsită ca o componentă a tumorilor cu celule germinale mixte.

Tumori cu celule germinale mixte.

Aproape jumătate din tumorile cu celule germinale testiculare constau din mai mult de un tip de celule germinale transformate și sunt clasificate ca tumori cu celule germinale mixte. Există mai mult de o duzină de combinații posibile de diferite tipuri de celule tumorale.

Cele mai frecvente sunt următoarele: 1) teratomul și cancerul embrionar (teratocarcinom); 2) teratom, carcinom embrionar și seminom; 3) cancer embrionar și seminom. Astfel de combinații pot conține
și componentele tumorii sacului vitelin. Teratocarcinomul este detectat în 20% din cazuri (mai des decât cancerul embrionar) după dezvoltarea metastazelor.

În unele cazuri, o tumoare testiculară nedureroasă este diagnosticată în mod eronat ca epididimită sau orhită. Uneori, primele simptome ale bolii sunt cauzate de metastaze. Posibil obstrucție ureterală(manifestarea leziunilor ganglionilor limfatici para-aortici). De asemenea, puteți viziona Dureri de stomac sau simptome pulmonare cauzate de mai mulți ganglioni metastatici.

Markeri tumorali. Prezența produselor caracteristice ale celulelor germinale tumorale în sânge ajută la diagnosticarea, tratamentul și prognosticul bolii. Conținutul de markeri tumorali din sânge scade după orhiectomie (rezecția testiculului) și crește din nou odată cu re-creșterea tumorii.

Metastaze. Țesutul tumoral din celulele germinale transformate crește în apendice și metastazează în ganglionii limfatici regionali și plămâni. Coriocarcinomul, spre deosebire de alte tumori cu celule germinale, se diseminează imediat hematogen în plămâni. În ordinea frecvenței descrescătoare, metastazele se găsesc în ganglionii limfatici retroperitoneali, plămâni, ficat și ganglionii limfatici mediastinali. Metastazele la distanță sunt de obicei detectate în primii 2 ani după diagnostic și tratament chirurgical. Metastazele tumorilor cu celule germinale nonseminom tratate cu chimioterapie după orhiectomie sunt reprezentate de componentele teratomului.

Tumori din celulele stromale și tubulii seminiferi.

Creșterea tumorii primare din celulele Sertoli, celulele Leydig și celulele granuloasei reprezintă 5% din toate tumorile testiculare. Există tumori dintr-un tip de celulă sau mixte - din celulele Sertoli și celulele Leydig.

Despre o tumoare din celulele lui Leidiga.

Un neoplasm rar (aproximativ 2% din toate tumorile testiculare) care se dezvoltă din celulele Leydig interstițiale. Boala este depistată la băieți peste 4 ani și la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani. Celulele active din punct de vedere funcțional sintetizează androgeni și/sau estrogeni, al căror nivel în sânge poate fi crescut. Activitatea celulelor tumorale la băieți în perioada prepuberală duce la o dezvoltare fizică și sexuală prematură. În unele cazuri, la bărbați, dimpotrivă, se depistează feminizarea și ginecomastia.

TUMORI ALE ORGALOR GENITALE LA COPII.

Tumorile maligne ale organelor genitale reprezintă 3% până la 4% din numărul de neoplasme maligne în copilărie.

Embriogeneza sistemului genito-urinar uman este foarte complexă. Dezvoltarea sistemelor urinare și reproductive are loc indisolubil și în comun prin împărțirea crestei urogenitale embrionare în părți mediale (genitale) și laterale (mezonefrice). Celulele germinale primordiale se formează din endodermul sacului vitelin la 4-6 săptămâni de dezvoltare intrauterină și încep să migreze în embrionul în curs de dezvoltare, și anume creasta urogenitală. În procesul dezvoltării lor, organele genitale devin din ce în ce mai izolate de sistemul urinar și sunt deplasate în pelvis. Abaterea de la cursul normal al acestui proces complex determină frecvența defectelor de dezvoltare (testicul necoborât, duplicarea incompletă a organelor - rinichi, uretere, uter și vagin etc.) și tumori ale zonei genito-urinar (tumori ale ovarelor, testiculului, vaginului). ). De asemenea, trebuie amintit că gonada conține elemente din toate cele trei straturi germinale și, astfel, are rudimentele inițiale pentru dezvoltarea potențială a oricărei tumori maligne.

Tumorile maligne ale organelor genitale ale fetelor afectează în primul rând ovarele (86%), urmate de tumorile vaginului și colului uterin (10%) și leziunile corpului uterin (3%). Foarte rar, rabdomiosarcomul afectează vulva și deschiderea externă a uretrei.

Tumorile maligne ale organelor genitale la fete apar la orice vârstă din perioada neonatală până la 15 ani, cu toate acestea, există anumite modele în structura incidenței în funcție de vârstă: până la 5 ani, rabdomiosarcomul vaginului și colului uterin este mai mult. des observat, iar la o vârstă mai înaintată și mai ales în În perioada pubertății, tumora afectează ovarele.

Clasificarea internațională a tumorilor ovariene se numește histologică, dar este în concordanță cu caracteristicile clinice și biologice ale tumorilor și este aplicabilă în practica clinică (OMS, 1973). Îl prezentăm într-o versiune prescurtată:

I. Tumori epiteliale.

II. Tumorile stromale ale cordonului sexual:

A. Tumori cu celule granuloase-stromale,

B. Androblastoame: tumori din celulele Sertoli și Leydig,

B. Tumori stromale ale cordonului sexual neclasificat.

III. Tumori cu celule lipidice.

IV. Tumori cu celule germinale.

V. Gonadoblastom.

VI. Tumori ale țesuturilor moi, nespecifice testiculului.

VII. Tumori neclasificate.

VIII. Tumori secundare (metastatice).

Dintre toate tipurile morfologice, cele mai frecvente sunt tumorile cu celule germinale ale ovarelor (până la 80%) și tumorile stromei cordonului sexual (până la 13%). Tumorile epiteliale sau cancerele ovariene adevărate nu sunt tipice pentru copilărie și reprezintă 7%. Aceasta este cea mai importantă diferență în structura morbidității copiilor față de adulți, unde predomină cancerul ovarian.

Tumori cu celule germinale- neoplasmele tipice copilăriei reprezintă până la 3% din toate tumorile maligne la copii. Aceste tumori sunt extrem de diverse ca structura morfologica, evolutia clinica si prognosticul.

Tumorile cu celule germinale apar de 2 ori mai des la fete. Există 2 vârfuri ale incidenței tumorilor cu celule germinale în copilărie: la copiii sub 2 ani cu o scădere cu vârsta de 6 ani și la vârsta de 13-14 ani. Incidența maximă a tumorilor cu celule germinale la adolescenții cu vârsta cuprinsă între 13-14 ani se datorează în principal leziunilor ovarelor și testiculelor.

Cel mai adesea, tumorile cu celule germinale sunt detectate în testicule, ovare și regiunea sacrococcigiană. Este posibilă afectarea spațiului retroperitoneal, mediastinului și vaginului.

Problemele clasificării morfologice și histogenezei tumorilor cu celule germinale sunt strâns legate între ele. În procesul de acumulare a cunoștințelor, clasificările sunt completate și modificate în mod constant. A fost propusă următoarea clasificare morfologică a tumorilor cu celule germinale cu localizare gonadală și extragonadală (OMS, 1985):

I. Tumori de același tip histologic:

1. Germinom (seminom, disgerminom) clasic.

2. Seminom spermatocitar (numai în testicul).

3. Cancerul embrionar.

4. Tumora a sacului vitelin (sinus endodermic).

5. Poliembriom.

6. Coriocarcinom.

7. Teratom:

A. Matură,

B. Imatur,

C. Cu transformare malignă (numai în ovar),

D. Cu diferențiere unilaterală (struma ovarului, carcinoid).

II. Tumori de mai mult de un tip histologic în diferite combinații.

S-a remarcat că cel mai adesea la copii apar teratoame mature și imature, urmate de tumori ale sacului vitelin și tumori cu celule germinale cu structură complexă. La compararea structurii morfologice a tumorii și localizarea acesteia, s-au remarcat unele modele. Teratoamele, disgerminoamele și tumorile cu celule germinale cu structură complexă se găsesc cel mai adesea în ovare. Atunci când o leziune tumorală este localizată în testicul, mai întâi apare tumora de sacul vitelin, apoi teratoamele, tumorile cu celule germinale cu structură complexă etc. În vagin, o tumoare de sacul vitelin este mai frecventă.

În tabloul clinic al tumorilor ovariene, simptomele principale sunt durerea abdominală, o creștere a dimensiunii abdomenului și prezența unui „nodul” în cavitatea abdominală. Unii pacienți pot avea semne de pubertate precoce sau nici un semn de pubertate. Adesea, pacienții cu tumori ovariene sunt internați în spitale chirurgicale cu o imagine a unui „abdomen acut”, care este cauzat de torsiunea tulpinii tumorale sau ruptura acesteia. Doar atunci când procesul este diseminat apar simptome de intoxicație: letargie, piele palidă, scăderea poftei de mâncare, scădere în greutate etc.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al neoplasmelor ovariene includ o anamneză colectată cu atenție, un examen clinic general, palparea formațiunii, examinarea perrectului, palparea organelor abdominale cu relaxante musculare, examinarea cu raze X a organelor toracice, urografia excretorie și ecografie. examinarea zonei afectate. În cazuri neclare, pentru a clarifica localizarea leziunii sau amploarea procesului, sunt indicate tomografia computerizată, angiografia, irigoscopia, cistoscopia etc.. În timpul examinării, este necesar să se acorde atenție zonelor de metastază regională, plămâni, ficat, oase.

Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale în orice locație, este necesar un test de alfa-fetoproteină (AFP). AFP este o componentă specifică a alfa globulinei din serul embrionar și fetal. După naștere, există o scădere rapidă a titrului de AFP. Reluarea persistentă și intensă a producției de AFP este caracteristică tumorilor cu celule germinale. În plus, coriocarcinomul se caracterizează prin determinarea titrului hormonului corionic (CH). Efectuarea acestor reacții face posibilă clarificarea nu numai diagnosticul, ci și monitorizarea eficacității tratamentului, deoarece nivelurile de AFP și hCG din ser se corelează cu volumul maselor tumorale.

Datele dintr-o examinare cuprinzătoare ne permit să determinăm stadiul procesului tumoral:

T1 - leziune limitată la ovare

T1a - un ovar, capsulă intactă,

T1b - ambele ovare, capsulă intactă,

T1c - ruptura capsulei, tumora la suprafata, celule maligne in lichid ascitic sau spalaturi abdominale.

T2 - răspândit la pelvis

T2a - uter, tuburi,

T2b - alte țesuturi pelvine,

T2c - celule maligne în lichidul ascitic sau spălări abdominale.

T3 - metastaze intraperitoneale în afara pelvisului și/sau metastaze în ganglionii limfatici regionali

T3a - metastaze intraperitoneale detectabile microscopic,

T3b- metastaze intraperitoneale detectabile macroscopic de până la 2 cm,

T3c - metastaze intraperitoneale detectabile de până la 2 cm și/sau metastaze în ganglionii limfatici regionali.

T4 - metastaze la distanță (cu excepția intraperitoneale)

Notă: Metastazele la capsula hepatică sunt clasificate ca T3/stadiul 3, metastazele la nivelul parenchimului hepatic sunt clasificate ca M1/stadiul 4. Constatările citologice pozitive în lichidul pleural sunt clasificate ca M1/stadiul 4.

Prognosticul pacienților cu o tumoare ovariană este determinat de posibilitatea de îndepărtare radicală a tumorii. De regulă, pentru tumorile ovariene este posibilă efectuarea unei intervenții chirurgicale în prima etapă a tratamentului. Pentru tumorile ovariene, tratamentul chirurgical constă în îndepărtarea anexelor uterine de pe partea afectată și rezecția omentului mare, deoarece materialul clinic mare a demonstrat că leziunea unei tumori ovariene maligne este unilaterală.

Trebuie subliniat faptul că în cazul cancerului ovarian adevărat, care este foarte rar la copii, este necesară intervenția chirurgicală în cantitatea de amputare sau extirpare a uterului cu apendice pe ambele părți și rezecție a epiploonului mare, deci rolul examenului histologic urgent al tumora îndepărtată este foarte mare pentru a decide amploarea intervenției chirurgicale .

Atunci chimioterapia este obligatorie. Pentru tratamentul tumorilor cu celule germinale ale ovarelor, cel mai adesea folosim regimul VAB-6 într-o versiune ușor modificată:

vinblastină 4 mg/m2 IV 1 zi, ciclofosfamidă 600 mg/m2 IV 1 zi, dactinomicină 1 mg/m2 IV picurare 1 zi, bleomicina 20 mg/m2 1, 2, 3 zile, cis-platină 100 mg/m2 IV picurare 4 zile.

Intervalele dintre cursuri sunt de 3-4 săptămâni. Se efectuează 6 cursuri din această chimioterapie. Când se tratează disgerminomul cu efect clinic bun, se utilizează următorul regim de chimioterapie:

vincristină 0,05 mg/kg IV în zilele 1, 8, 15, ciclofosfamidă 20 mg/kg IV în zilele 1,8, 15, prospidină 10 mg/kg IM la două zile până la DM = 2500-3000 mg.

Cursurile se țin la intervale de 4 săptămâni, numărul de cursuri este de 6.

Un efect bun în tratamentul tumorilor ovariene a fost obținut cu utilizarea medicamentelor de chimioterapie, cum ar fi Vepezid, Adriamycin, etc. Atunci când se prescrie chimioterapie pentru tumorile ovariene rare, este necesar să se selecteze individual un regim de chimioterapie și să-l schimbe în timp util ( dacă nu există nici un efect al tratamentului).

Radioterapia pentru tumorile ovariene practic nu este utilizată, cu excepția tratamentului disgerminomului ovarian. În cazurile de intervenție chirurgicală non-radicală sau de tratament al metastazelor, radioterapia trebuie administrată la leziune în doză de 30-45 Gy. Disgerminomul este foarte sensibil la tratamentul cu radiații, ceea ce permite obținerea unor rezultate bune de tratament chiar și cu un proces tumoral avansat.

Rezultatele tratamentului sunt complet determinate de oportunitatea începerii tratamentului și de radicalitatea intervenției chirurgicale.

Considerăm tumorile vaginului și colului uterin împreună, deoarece, de regulă, la copii, se determină un tip histologic de tumoră - rabdomiosarcom, care are capacitatea de creștere multicentrică. Dacă tractul genito-urinar este afectat, este diagnosticat rabdomiosarcom embrionar, varianta botriode.

Cel mai adesea, rabdomiosarcomul vaginului și colului uterin apare la fetele sub 3 ani. La început, tumora are aspectul unui polip, care poate fi detectat doar prin vaginoscopie. Odată cu creșterea în continuare a tumorii din cauza leziunii sau aportului insuficient de sânge și dezintegrarii tumorii, apar scurgeri sângeroase sau purulente-sângeroase din vagin. Adesea, pe măsură ce masele tumorale cresc, acestea cad din vagin. Pot exista manifestări de cistită și tulburări urinare cauzate de compresia tumorală a vezicii urinare, uretrei sau infiltrarea peretelui vezicii urinare. Tumora se caracterizează prin capacitatea sa de a recidiva și de a metastaza la o dată ulterioară, de obicei pe fondul unei recidive existente a bolii.

Diagnosticul leziunilor tumorale ale vaginului și colului uterin nu este dificil; este suficient să se efectueze un examen rectal, vaginoscopie cu o biopsie tumorală. Nu există sângerare semnificativă după biopsie. În momentul examinării inițiale, din cauza dimensiunii mari a tumorii, nu este întotdeauna posibil să se stabilească localizarea leziunii; aceasta este clarificată în timpul procesului de tratament după ce dimensiunea tumorii a fost redusă.

Clasificarea tumorilor de col uterin și vagin este aplicabilă numai cancerului. Se ține cont de profunzimea invaziei tumorale. Rabdomiosarcomul este o tumoare care crește de sub stratul mucos, are de obicei aspectul unui grup tumoral și poate avea mai mulți ganglioni tumorali izolați. Clasificarea internațională a sarcoamelor de țesut moale (la copii) este mai acceptabilă în acest caz.

T1 - tumora este limitată la un organ, îndepărtarea este posibilă:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 cm.

T2 - răspândire la organele/țesuturile învecinate, posibilă îndepărtare:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 cm.

T3, T4 nu sunt determinate, dar este posibilă îndepărtarea parțială, tumora reziduală este determinată microscopic sau tumora reziduală este determinată macroscopic. Ganglionii limfatici regionali pentru cele două treimi superioare ale vaginului sunt ganglionii limfatici pelvini, pentru treimea inferioară - ganglionii limfatici inghinali de ambele părți.

După verificarea histologică a diagnosticului, se începe terapia specială cu chimioterapie. În timpul procesului de tratament, se determină sensibilitatea tumorii la chimioterapie și se specifică localizarea leziunii. Chimioterapia se efectuează după următoarea schemă:

vincristină 2 mg/m2 IV în zilele 1, 8, 15, ciclofosfamidă 200 mg/m2 IV în zilele 1, 8, 15, dactinomicină 200 mg/m2 IV în zilele 2, 5, 9, 12, 16.

După 1-2 cure de chimioterapie și îndepărtarea maselor tumorale rămase din vagin, zona afectată poate fi clar definită.

Dacă vaginul este afectat, este imposibil să se efectueze o intervenție chirurgicală radicală, așa că tratamentul este de mare importanță în acest caz și anume radioterapia intracavitară, care permite doze semnificative (până la SOD 60 Gy). Numai cu această doză este posibil să se obțină un efect terapeutic pentru rabdomiosarcom. Pe viitor, terapia specială ar trebui continuată sub formă de chimioterapie.

În caz de afectare a colului uterin, este posibilă o intervenție chirurgicală radicală în cantitatea de extirpare a uterului cu treimea superioară a vaginului și trompelor uterine. După intervenție chirurgicală, ca și în cazul rabdomiosarcomului vaginal, este necesar să se continue terapia specială sub formă de iradiere intracavitară a ciotului vaginal și cursuri de chimioterapie. Numărul de cursuri de chimioterapie este de 6-8.

Dacă chimioterapie nu are efect, este necesar să se includă Adriamycin în regim sau să se schimbe regimul. Cel mai adesea, în astfel de cazuri, efectul este obținut din utilizarea platinei cu Vepezid.

Tumorile cu celule germinale din vagin sunt cel mai adesea reprezentate de o tumoare a sacului vitelin. O trăsătură caracteristică a acestor tumori este sângerarea, mai pronunțată decât în ​​cazul rabdomiosarcomului vaginal. Trebuie remarcat faptul că nu există sângerare semnificativă, evident, aceasta se datorează organelor genitale încă insuficient dezvoltate și alimentării lor cu sânge.

Trebuie subliniat faptul că la copiii cu tumori vaginale întrebarea este despre conservarea vieții copilului. Din păcate, calitatea vieții nu poate fi garantată în această categorie de copii bolnavi. Sunt necesare cercetări științifice suplimentare pentru a rezolva această problemă.

Tumorile testiculare- tumori relativ rare la băieți și reprezintă până la 1% din tumorile maligne solide. Copiii sub 3 ani sunt cel mai adesea afectați.

La studierea urmăririi copiilor bolnavi, s-a stabilit o creștere semnificativă a riscului de tumori testiculare datorate tuberculozei la mamă în timpul sarcinii. Riscul relativ de apariție a tumorilor testiculare a fost observat la băieții ale căror mame au avut epilepsie sau au avut antecedente de nașteri morti. Mamele de băieți cu tumori testiculare au suferit de toxicoză mai severă. Factorii predispozanți includ și diverse anomalii și malformații congenitale (hipoplazie sau atrofie testiculară, criptorhidie, ectopie testiculară). Trauma joacă, de asemenea, un rol, la fel ca, probabil, istoria familiei.

Trebuie subliniat că printre tumorile testiculare predomină cele maligne: tumora sacul vitelin și cancerul embrionar (până la 44%), rabdomiosarcomul embrionar (15%), teratomul imatur (până la 12%), teratomul matur (până la 10%), apoi tumori mai rare - tumori maligne ale cordonului sexual stroma, seminom, leidigom, neurofibrom, leiomiosarcom. Seminoamele, spre deosebire de adulți, sunt rare la copii.

Cu o tumoare testiculară, de regulă, simptomul principal este prezența unei formațiuni dense, nedureroase și o creștere a dimensiunii testiculului. Rareori, o tumoare este o constatare chirurgicală în timpul intervenției chirurgicale pentru hidrocel. Simptomele generale de intoxicație apar numai atunci când procesul tumoral s-a diseminat.

Diagnosticul tumorilor testiculare constă într-un examen de rutină - palpare; în caz de îndoială este indicată o biopsie de aspirație care, după examinarea citologică a punctului, permite în 85% din cazuri stabilirea malignității procesului. Metastazele apar la nivelul ganglionilor limfatici retroperitoneali. Pentru a stabili amploarea procesului, este necesar să se efectueze radiografii ale plămânilor, urografia excretoră, examinarea cu ultrasunete a scrotului, zona inghinală pe partea afectată, pelvis, retroperitoneu, ficat; dacă este necesar, tomografie computerizată. Determinarea titrului de AFP este indicată ca factor de diagnostic, precum și pentru monitorizarea tratamentului.

Clasificarea clinică internațională face posibilă caracterizarea tumorii primare:

T1 - tumoră limitată la corpul testiculului,

T2 - tumora se extinde la tunica albuginea sau epididim,

T3 - tumora se extinde la cordonul spermatic,

T4 - tumora s-a extins la scrot.

Cu toate acestea, este convenabil să se determine tacticile de tratament în funcție de clasificare (Royal Marsden Hospital):

Stadiul I - fără semne de metastază, tumora primară nu afectează cordonul spermatic și/sau scrotul,

Stadiul II - există metastaze la ganglionii limfatici retroperitoneali,

Etapa III - ganglionii limfatici de deasupra diafragmei sunt implicați în proces,

Stadiul IV - există metastaze non-limfogene la plămâni, ficat, creier, oase.

Stadiul bolii și structura morfologică a tumorii, iar în cazul unui proces larg răspândit, numărul și dimensiunea ganglionilor limfatici afectați și/sau metastazele la plămâni au o semnificație prognostică pentru tumorile testiculare.

Când se tratează tumorile testiculare, chirurgia, radioterapia și chimioterapia sunt utilizate în termeni de tratament combinat sau complex.

Tratamentul chirurgical al leziunii primare consta in orchofuniculectomie cu ligatura cordonului spermatic la nivelul deschiderii interne a canalului inghinal. Limfadenectomia bilaterală a ganglionilor limfatici retroperitoneali la copii nu îmbunătățește rezultatele tratamentului și, prin urmare, nu este efectuată.

Într-un stadiu localizat după îndepărtarea rabdomiosarcomului testicular, este indicată chimioterapia preventivă:

vincristină 0,05 mg/kg IV în zilele 1,8, 15 etc. săptămânal timp de 1,5 ani (doză unică nu mai mult de 2 mg),

ciclofosfamidă 10-15 mg/kg IV sau IM 1, 2, 3, 4, 5 zile la fiecare 6 săptămâni,

dactinomicină 10-15 mcg/kg IV în zilele 1, 2, 3, 4, 5 la fiecare 12 săptămâni.

Durata acestui curs de chimioterapie este de până la 1,5 ani. Această chimioterapie poate fi îmbunătățită cu Adriamicină. Tumorile cu celule germinale testiculare sunt tratate cu aceleași medicamente ca și tumorile ovariene.

Dacă se detectează leziuni ale ganglionilor limfatici retroperitoneali, iradierea ganglionilor limfatici pelvini și para-aortici împreună cu chimioterapia poate determina remisie pe termen lung. Dacă plămânii sunt afectați de metastaze, este posibil să se obțină un oarecare succes din utilizarea chimioterapiei și iradierea totală a plămânilor cu o doză de 15 Gy și iradiere locală suplimentară cu o doză de 30 Gy.

Prognosticul este mult mai favorabil la copiii sub 1 an, la care sunt diagnosticate mai des formele localizate de tumoră testiculară.